Defectos de nacimiento

Puntos Claves

• La microtia y la anotia son defectos de nacimiento de la oreja.
• La microtia afecta la apariencia de la oreja del bebé, pero las partes internas del oído normalmente no están afectadas.
• La anotia es un tipo de microtia. Ocurre cuando las partes tanto internas como externas del oído están ausentes.
• Los bebés pueden necesitar varias cirugías para tratar la microtia.
• Tomar ciertos medicamentos, beber alcohol o consumir drogas ilegales durante el embarazo puede aumentar sus probabilidades de tener un bebé con microtia. 

¿Qué son la microtia y la anotia?

La microtia y la anotia son defectos de nacimiento de la oreja del bebé. Los defectos congénitos o de nacimiento son cambios estructurales presentes al nacer que pueden afectar casi cualquier parte del cuerpo. Pueden afectar la apariencia, el funcionamiento del cuerpo o las dos cosas. Los defectos de nacimiento pueden ocasionar problemas en la salud en general, y en el desarrollo o funcionamiento del cuerpo. La anotia es una forma de microtia. La microtia puede variar desde defectos que apenas se notan hasta problemas serios de salud. 

Todos los años, alrededor de 1 a 5 de cada 10,000 bebés nacen con microtia o anotia en los Estados Unidos. 

¿Cuáles son los distintos tipos de microtia?

La microtia ocurre cuando la oreja es más pequeña de lo normal y no se forma correctamente. La gravedad de la microtia puede variar desde una oreja parcialmente formada hasta un bulto de tejido donde debería estar la oreja. A veces el canal auditivo es muy angosto o está totalmente ausente. El canal auditivo es la vía que conduce del oído externo al oído medio.

La microtia puede afectar a una o a ambas orejas:

• La microtia unilateral es cuando una oreja sola está afectada. Esta es la forma más común. Alrededor de 9 de cada 10 (90 por ciento) de los casos de microtia son unilaterales. Se presenta en el lado derecho de la cabeza con el doble de frecuencia que en el lado izquierdo.
• La microtia bilateral es cuando las dos orejas están afectadas. Ocurre en alrededor de 1 de cada 25,000 bebés. 

Hay cuatro tipos de microtia:

1. Microtia tipo I. La oreja es un poco más pequeña de lo normal, pero todas las otras partes del oído son sanas. Esta es la forma más leve de microtia.
2. Microtia tipo II (también llamada microtia de tipo conchal). Ocurre cuando el bebé tiene una oreja parcial con un canal auditivo angosto o cerrado. El bebé con microtia tipo II tiene pérdida auditiva parcial. La pérdida auditiva significa no poder oír, parcial o totalmente, los sonidos en uno o ambos oídos. Puede ocurrir cuando alguna de las partes del oído no funciona de manera normal. La pérdida auditiva puede afectar la habilidad del bebé de desarrollar el habla, el lenguaje y las destrezas sociales.
3. Microtia tipo III (también llamada microtia de tipo lobular). Este es el tipo más común de microtia. La oreja tiene el aspecto de un pequeño cacahuate con un lóbulo. Por lo general, el canal auditivo y el tímpano están ausentes (atresia auricular). La mayoría de los bebés con microtia tipo III tienen pérdida auditiva.
4. Microtia tipo IV (también llamada anotia). Este es el tipo más grave y menos común. La anotia ocurre cuando las partes tanto internas como externas del oído están ausentes. Puede afectar a uno o a ambos oídos, pero es más común que los bebés tengan anotia en un solo oído. Los bebés con anotia tienen pérdida auditiva conductiva. Es la pérdida auditiva que ocurre cuando hay un problema en el oído externo o en el oído medio que enlentece o impide el paso de las ondas sonoras. 

¿Cómo se diagnostica la microtia?

El profesional de su bebé detecta la microtia cuando le hace un examen físico después de nacer. En casos poco frecuentes, el profesional puede ver que su bebé tiene microtia antes de nacer durante un ultrasonido de rutina o una resonancia magnética (MRI). El ultrasonido (ecografía) es una prueba prenatal que utiliza ondas sonoras y una pantalla de computadora para mostrar una imagen de su bebé en la matriz. En la resonancia magnética se usa un imán grande y ondas de radio para tomar imágenes detalladas del interior del cuerpo. 

Si su bebé tiene microtia, el profesional también lo examina para ver si tiene otros defectos de nacimiento. Por ejemplo, puede hacerle un ultrasonido para ver si tiene defectos de nacimiento de los riñones. Eso es porque el aparato urinario se forma al mismo tiempo que el oído cuando su bebé está en la matriz. El aparato urinario es el sistema de órganos (como los riñones y la vejiga) que ayudan al cuerpo a deshacerse de desechos y líquidos extra.

¿Qué profesionales médicos tratan la microtia?

Dependiendo de los problemas de salud de su bebé, su equipo médico puede incluir una variedad de profesionales de la salud:

Médicos, como por ejemplo:

• Un pediatra, que trata a bebés y niños
• Un cirujano pediátrico, que tiene capacitación especial para operar a bebés y niños
• Un neonatólogo, que es un pediatra con capacitación médica especial para atender a recién nacidos enfermos, incluyendo a bebés prematuros (bebés nacidos antes de las 37 semanas de embarazo) y bebés con defectos de nacimiento
• Un otorrinolaringólogo (ENT), que es un médico que trata problemas de los oídos, nariz y garganta
• Un cirujano plástico pediátrico, que es un médico que repara o reconstruye partes del cuerpo de un bebé o un niño para mejorar su funcionamiento y aspecto

Otros tipos de profesionales, como:

• Un audiólogo, que es un profesional con capacitación especial para diagnosticar y tratar la pérdida auditiva en recién nacidos, niños y adultos
• Un asesor en genética, que está capacitado para ayudarle a entender los genes, los defectos de nacimiento y otros problemas médicos que son hereditarios en las familias, y cómo pueden afectar su salud y la de su bebé
• Un trabajador social, que es un profesional de salud mental que asiste a las personas a resolver problemas y a mejorar su vida. La mayoría de los hospitales tienen trabajadores sociales que pueden ayudar a conectarle a usted con los recursos que necesita para cuidar a su bebé.
• Un patólogo del habla, que es un profesional que puede ayudar a su hijo a hablar más claramente o a comunicarse de otras maneras

¿Cómo se trata la microtia?

El tratamiento de su bebé depende del tipo de microtia que tenga y cuán graves es. Algunos bebés pueden necesitar varias cirugías, mientras que otros no necesitan ningún tratamiento. Después de nacer, el profesional de su bebé o un audiólogo le hace una prueba de la audición. Si su bebé tiene un problema auditivo, el profesional puede recomendarle audífonos para que oiga mejor y pueda aprender a hablar. Los audífonos hacen que los sonidos sean más fuertes. Pueden ayudar a los bebés incluso a los de apenas 1 mes de edad.

La mayoría de los niños con microtia tienen cirugía de reconstrucción de la oreja para volver a formarla, pero se hace más adelante en la vida. La edad en que su hijo tiene la cirugía depende de la gravedad de su condición, pero en general se hace en etapas cuando el niño tiene entre 3 y 10 años de edad. Las orejas reconstruidas le durarán toda la vida. Los niños con microtia pueden jugar deportes de contacto y disfrutar otras actividades sin protección extra.

A los niños con microtia les pueden hacer estas cirugías:

• Cirugía con implante MEDPOR®. Esta cirugía puede incluir una o dos operaciones y posiblemente lo operen a su hijo cuando tenga apenas tres años de edad. El cirujano plástico pediátrico de su hijo usa un armazón artificial (llamado implante) y el tejido corporal de su hijo para crear una oreja. Si su hijo necesita solo una oreja nueva, se crea el armazón para que sea igual a la oreja sana. Para los niños pequeños, el armazón se crea con un tamaño un poco más grande para que se aproxime al tamaño adulto. De esa forma, tiene el tamaño adecuado a medida que su hijo va creciendo. El cirujano cubre el implante con una membrana grande y delgada llamada colgajo de fascia que está sobre la oreja del niño en el área de la sien. El cirujano también puede usar piel de otras partes de la cabeza del niño para cubrir el colgajo para que el color de la piel sea más parecido al de la otra oreja.
• Reconstrucción autóloga de la oreja con cartílago de las costillas. Esta cirugía comprende varias etapas de operaciones para construir la oreja nueva y colocarla en la posición correcta en la cabeza de su hijo. Por lo general, se hace cuando el niño es más grande porque el cirujano tiene que extraerle cartílago de una costilla del pecho y usarlo para formar la oreja nueva. Si el niño es demasiado pequeño, puede no tener suficiente cartílago para la reconstrucción. El cartílago es un tejido del cuerpo resistente y flexible constituido mayormente de agua. Se encuentra en todo el cuerpo, incluyendo entre los huesos (como las costillas) y articulaciones, así como en la nariz y la oreja. El cirujano tal vez desee esperar a que la otra oreja de su hijo haya crecido al tamaño adulto antes de hacer esta cirugía.

Para construir el resto de la oreja, crea un armazón con el cartílago. Esta cirugía utiliza el tejido propio de su bebé y si alguna vez se daña la oreja nueva, se cicatrizará como una oreja natural. La oreja reconstruida puede no ser exactamente igual a la otra oreja de su bebé, pero ayuda a igualar la apariencia y le permite usar gafas si las necesitara.

Si su bebé tiene microtia bilateral, el cirujano repara las orejas antes de abrir los canales auditivos (si fuera necesario). La cirugía para tratar la anotia es como la cirugía para otros tipos de microtia. La diferencia principal es que si la oreja de su bebé está totalmente ausente, además es necesario que un cirujano plástico construya el lóbulo de la oreja. Para crear el lóbulo, el cirujano puede usar el cartílago de la costilla de su bebé.

Otros tratamientos para la microtia pueden incluir:

• Una prótesis de oreja (oreja artificial). Estas son orejas artificiales que se usan más comúnmente en los adultos que presentan pérdida auditiva. No suelen ser una buena opción para niños pequeños porque son costosas, frágiles y necesitan mantenimiento regular para que funcionen bien.
• Terapia del habla y del lenguaje. El profesional de su bebé evalúa si el niño tiene retrasos del lenguaje y del desarrollo al ir creciendo y puede sugerir terapia. La terapia del habla y del lenguaje es el tratamiento para niños con trastornos del habla o del lenguaje. Un trastorno del habla ocurre cuando el niño tiene problemas para producir los sonidos. Un trastorno del lenguaje es cuando el niño tiene problemas para entender o unir palabras para comunicar ideas.

¿Cómo pueden la microtia o la anotia afectar la salud y el desarrollo de su bebé?

La mayoría de los bebés que nacen con microtia son sanos, pero algunos niños con microtia o anotia tienen:

• Pérdida auditiva. La pérdida auditiva aunque sea en un solo oído puede afectar la forma en que su bebé aprende a hablar. También puede dificultarle el aprendizaje en la escuela.
• Infecciones de oído. Si su bebé tiene un canal auditivo angosto, se acumula la cera en el oído. Eso puede causar una infección en la parte externa del oído. Es posible que le inserten un pequeño tubo en el oído de su bebé para aliviar la presión y fomentar la circulación de aire en el oído para prevenir infecciones.
• Problemas de autoestima. Algunos niños con anotia o microtia pueden tener problemas de autoestima porque no se ven igual a los otros niños. Los grupos de apoyo pueden ser beneficiosos para usted y su hijo.
• Problemas con los nervios de la cara. Hasta 3 de cada 20 bebés (15 por ciento) nacidos con microtia tienen cierta debilidad en los nervios de la cara.
• Otros problemas. No son frecuentes otros problemas afines, como labio leporino o paladar hendido o problemas con el corazón o el aparato urinario. El labio leporino es un defecto de nacimiento en el cual el labio superior del bebé no se forma por completo y tiene una abertura. El paladar hendido, o fisura palatina, es un defecto de nacimiento en el cual el paladar del bebé (el techo de la boca) no se forma por completo y tiene una abertura.

¿Qué causa la microtia?

No se sabe con certeza la causa de la microtia, pero puede obedecer a una caída en el suministro de sangre o de los niveles de oxígeno de su bebé en la matriz. Hay ciertas cosas que pueden hacerle más propensa que a otras mujeres de tener un bebé con microtia. A esos se los llama factores de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que su bebé seguramente estará afectado. Pero ese factor puede aumentar su riesgo. Si está embarazada o pensando en quedar embarazada, hable con su profesional sobre lo que puede hacer para ayudar a reducir su riesgo de tener un bebé con microtia.

Los factores de riesgo de la microtia pueden incluir:

Ser hispana o indígena americana/indígena de Alaska. Si usted o su pareja es hispana o indígena americana/indígena de Alaska, es más probable que tenga un bebé con estos defectos de nacimiento que otras personas. No se sabe por qué la raza y la etnia desempeñan una función en estos defectos de nacimiento. Se necesitan más investigaciones para entenderlos mejor.

Cambios en los genes (mutaciones). Los genes son parte de las células del cuerpo que guardan instrucciones sobre la forma en que su cuerpo crece y funciona. Los genes se transmiten de padres a hijos. Ciertas mutaciones de genes están relacionadas con los defectos de nacimiento. En la mayoría de los casos, no hay un historial familiar de microtia. Su historial familiar es un registro de los problemas de salud y tratamientos que usted, su pareja y todos los parientes de ambas familias han tenido. Si tiene antecedentes familiares de microtia, le convendrá consultar a un asesor en genética para averiguar las probabilidades de tener un bebé con esta condición. 

Tomar ciertos medicamentos antes y durante el embarazo. Informe a su profesional sobre todos los medicamentos recetados, de venta libre, suplementos y productos herbales que tome. Tomar algunos medicamentos justo antes de quedar embarazada o durante el embarazo puede aumentar su riesgo de tener un bebé con microtia. Estos medicamentos incluyen la isotretinoína (Accutane®), la talidomida (Thalomid®) y el micofenolato mofetil (CellCept®). La isotretinoína es un medicamento recetado que se utiliza para tratar un tipo grave de acné. La talidomida se utiliza para tratar ciertas condiciones de la piel, infecciones, ciertos tipos de cáncer y complicaciones del VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). El micofenolato mofetil es un medicamento utilizado en pacientes de trasplante de órganos para ayudar a evitar el rechazo del órgano. Quizás deba dejar de tomar un medicamento o cambiar a otro que sea más seguro durante el embarazo. No empiece ni deje de tomar ningún medicamento sin consultar primero con su profesional. Dejar de tomar ciertos medicamentos en forma repentina puede causar graves problemas de salud para usted o para su bebé. Su profesional puede ayudarle a dejar de usarlos de manera segura. 

Tener diabetes preexistente. Las mujeres que tienen diabetes antes de quedar embarazadas corren más riesgo de tener un bebé con microtia. La diabetes es una condición médica en la que su cuerpo tiene demasiada azúcar (llamada azúcar en sangre o glucosa) en la sangre. Esto puede dañar los órganos del cuerpo, como los vasos sanguíneos, nervios, ojos y riñones. Si tiene diabetes preexistente, trabaje para tenerla bajo control de 3 a 6 meses antes de quedar embarazada. Contrólese el azúcar en sangre, tome su medicamento para la diabetes, coma alimentos sanos y manténgase activa todos los días.

Beber alcohol o usar drogas ilegales (como la metanfetamina) durante el embarazo. El síndrome alcohólico fetal (SAF) puede causar la microtia. Este síndrome es un tipo de trastorno del espectro alcohólico fetal (TEAF). Los TEAF son un grupo de afecciones que pueden presentarse en un bebé cuya madre bebió alcohol durante el embarazo. Los niños con síndrome alcohólico fetal pueden tener rasgos faciales anormales, problemas de crecimiento y problemas con el sistema nervioso central. El sistema nervioso central consiste en el cerebro, la médula espinal y los nervios. Ayuda a moverse, a pensar y a sentir. El SAF puede causar problemas de aprendizaje, memoria, comunicación, vista o audición. Las personas con este síndrome pueden tener una combinación de esas afecciones, dificultades en la escuela y problemas para llevarse bien con otras personas. La metanfetamina (también llamada met, azul, hielo, cristal y anfeta) es una droga ilegal poderosa que afecta al sistema nervioso central.

Se necesitan más investigaciones, pero esos hábitos durante el embarazo pueden aumentar su riesgo de tener un bebé con microtia. Avise a su profesional médico si necesita ayuda para dejar de beber o de usar drogas. Si deja de beber alcohol o de usar drogas repentinamente por cuenta propia, puede causar graves problemas para usted y para su bebé. Su profesional puede ayudarle a dejar esos hábitos con seguridad. 

Comer alimentos con bajo contenido de ácido fólico y carbohidratos. El ácido fólico es una vitamina que cada célula de su cuerpo necesita para el crecimiento y desarrollo sanos. Si lo toma antes del embarazo y durante principios del embarazo, puede ayudar a proteger a su bebé de los defectos de nacimiento. 

Es difícil que los alimentos sean la única fuente de ácido fólico. Aunque coma alimentos con ácido fólico, tome igual su suplemento de vitamina todos los días: 

• Antes del embarazo, tome todos los días un suplemento de vitamina con 400 microgramos de ácido fólico.
• Durante el embarazo, tome todos los días una vitamina prenatal con 600 microgramos de ácido fólico. Coma alimentos sanos con ácido fólico o folato. 

Busque las palabras “fortificado” o “enriquecido” en las etiquetas de los alimentos. Eso significa que se ha agregado ácido fólico al alimento. Consulte las etiquetas de alimentos como estos:

• Pan
• Cereal para el desayuno
• Harina
• Pasta
• Productos elaborados con un tipo de harina llamada masa, como las tortillas, totopos ("tortilla chips"), tortilla crujiente para tacos ("taco shells"), tamales y pupusas
• Arroz blanco

Algunas frutas y vegetales también son buenas fuentes de ácido fólico. Cuando el ácido fólico se presenta naturalmente en los alimentos, se lo llama “folato”. Los alimentos que son una buena fuente de folato incluyen:

• Legumbres (como lentejas o frijoles negros)
• Vegetales de hoja verde (como espinaca y lechuga romana)
• Brócoli
• Frutas cítricas (como naranjas y toronjas) 

Los carbohidratos son uno de los nutrientes claves de los alimentos. Ayudan a dar energía al cuerpo. Los alimentos que son una buena fuente de carbohidratos incluyen:

• Panes, cereales y tortillas
• Granos integrales, como el arroz integral, avena, cebada y quinua
• Vegetales como brócoli, papas, guisantes (arvejas/chícharos) y maíz
• Frutas como frambuesas, peras y manzanas

Si tiene una condición de salud como la diabetes, tal vez tenga que contar cuantos carbohidratos come. Colabore con sus profesionales médicos y otros profesionales, como un educador en diabetes o un dietista titulado (RD), para asegurarse de ingerir la cantidad adecuada de carbohidratos. El educador en diabetes tiene capacitación para ayudarle a controlar su nivel de azúcar en la sangre. El RD es un profesional de la salud con capacitación para ayudarle a mantenerse sana a través de la alimentación y nutrición. 

¿Corren ciertos bebés mayor riesgo de tener microtia?

Su bebé puede correr más riesgo de tener microtia si es varón o tiene otros defectos de nacimiento. La microtia afecta al doble de varones que niñas. La microtia puede presentarse como parte de un grupo de defectos de nacimiento que incluyen:

• Microsomía hemifacial, en la cual parte de la cara es más pequeña de lo normal
• Síndrome de Goldenhar, en el cual la parte inferior de un lado de la cara no crece normalmente y se presentan tumores no cancerígenos en el ojo
• Síndrome de Treacher Collins, una condición que afecta el desarrollo de los huesos y otros tejidos de la cara

Más información

• Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC)
• Children’s Craniofacial Association (Asociación Craneofacial Infantil, sitio en inglés)
• The National Craniofacial Association (FACES) (Asociación Craneofacial Nacional, sitio en inglés)

Última actualización: Julio de 2019